Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) у новорожденных: причины, степени, проявления, прогноз

В последнее время ВЖК стали значительной проблемой в детской нейрохирургии. Это объясняется повышением качества выхаживания недоношенных детей с малым весом. По данным литературы среди детей с массой тела менее 2500 г. ВЖК встречаются в 60% случаев. Нейрохирургического пособия требуют дети с тяжелой степенью ВЖК, приводящей к развитию прогрессирующей гидроцефалии. Тяжесть внутрижелудочковых кровоизлияний напрямую зависит от степени недоношенности. 2012 год ознаменовался принятием ВОЗовских нормативов живорожденности. В настоящее время живорожденными считаются младенцы с весом 500 грамм. Выхаживание детей с экстремально низкой массой тела значительно осложняется высокой частотой среди них тяжелых ВЖК. Это категория больных, для которых своевременность и квалифицированность оказания помощи им во многом определяет степень дальнейшей инвалидизации. Оказание помощи этой категории пациентов начинается еще на этапе родильного дома. Выездная бригада оценивает состояние новорожденного пациента и оценивает его транспортабельность.

Хорошо видны расширенные боковые желудочки мозга. Тяжесть состояния во многом объясняется выраженной внутричерепной гипертензией.

Лечение в подобных случаях начинаем с серии люмбальных пункций. Противопоказаниями к проведению люмбальных пункций может служить наличие окклюзии или баллотирующего сгустка крови в просвете желудочков. Иногда удается скомпенсировать процесс серией люмбальных пункций. Для снижения ВЧД выполняем вентрикулярные пункции. Многократные вентрикулярные пункции нецелесообразны, так как доказано, что частые вентрикулярные пункции приводят к развитию порэнцефалических кист. Таким образом для длительной разгрузки желудочковой системы часто приходится прибегать к различным дренирующим операциям. Например, вентрикулостомия с последующим наружным дренированием. Данную манипуляцию проводим под УЗ контролем, чтобы визуально контролировать постановку дренажа в просвет бокового желудочка. На снимке хорошо виден катетер в просвете правого бокового желудочка.

Данный снимок выполнен интраоперационно:

Это необходимо т.к. дренаж иногда остается стоять на длительный срок. На фоне дренирования, как правило, купируется гипертензионная симптоматика, нормализуется гемодинамика, купируется судорожный синдром, нормализуется дыхание.

Сложность ситуации в том, что на фоне различных способов дренирования достигнуть окончательной нормализации ликворооттока удается крайне редко. Подобное состояние разрешается как правило шунтирующей операцией. Но и здесь не все просто. Достигнуть санации ликвора достаточной для установки шунта иногда удается только спустя 1-2 месяца. Это превращает данную категорию больных в большую проблему для отделения. Наружный дренаж требует к себе постоянного внимания, и создает серьезный риск инфицирования системы дренажа и развития вентрикулита. Последние 6 лет мы практически не используем наружное дренирование у новорожденных.

Используются методики закрытого дренирования, такие как субгалеальный резервуар и установку резервуаров типа Омайя. Мы применяем эти методики, как первый этап лечения гидроцефалии у недоношенных с ВЖК, позволяющий отсрочить имплантацию шунта до полной санации ликвора.

Субгалеальный резервуар.

Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.

Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности, пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.

Преимущество данной методики по сравнению с наружным дренированием состоит в том , что она позволяет проводить санацию ликворной системы с минимальным риском инфицирования и значительно облегчает уход за больным. По сравнению с наружным дренированием мы получили более обнадеживающие результаты.

Проявления ВЖК у детей раннего возраста

До 90% всех кровоизлияний в желудочковую систему происходит в первые три дня жизни малыша, причем, чем меньше его вес, тем выше вероятность патологии. После первой недели жизни ребенка риск кровоизлияния существенно снижается, что связано с адаптацией сосудистой системы к новым условиям и дозреванием структур герминогенного матрикса. Если ребенок родился раньше срока, то первые дни он должен находиться под пристальным наблюдением неонатологов — на 2-3 сутки состояние может резко ухудшиться по причине начавшегося ВЖК.

Небольшие субэпендимальные кровоизлияния и ВЖК 1 степени могут протекать бессимптомно. Если заболевание не будет прогрессировать, то состояние новорожденного останется стабильным, а неврологическая симптоматика даже не возникнет. При множественных кровоизлияниях под эпендиму признаки поражения мозга проявятся ближе к году явлениями лейкомаляции.

Типичное внутримозговое кровоизлияние проявляется такими симптомами, как:

• Снижение мышечного тонуса;
• Вялые сухожильные рефлексы;
• Нарушения дыхания вплоть до остановки (апноэ);
• Судороги;
• Очаговые неврологические симптомы;
• Кома.

Тяжесть течения патологии и особенности симптоматики связаны с объемом крови, попавшей в желудочковую систему, и скоростью нарастания давления в полости черепа. Минимальное ВЖК, не вызывающее обструкции ликворных путей и изменения объема желудочков, будет сопровождаться бессимптомным течением, а заподозрить его можно по снижению цифры гематокрита в крови малыша.

Скачкообразное течение наблюдается при умеренных и субмассивных ВЖК, для которых характерны:

1. Угнетение сознания;
2. Парезы или мышечная слабость;
3. Глазодвигательные нарушения (гистагм, косоглазие);
4. Дыхательные расстройства.

Симптоматика при скачкообразном течении выражена на протяжении нескольких дней, после чего постепенно уменьшается. Возможно как полное восстановление деятельности мозга, так и незначительные отклонения, но прогноз в целом благоприятен.

Катастрофическое течение ВЖК сопряжено с тяжелыми расстройствами работы мозга и жизненно важных органов. Характерны кома, остановка дыхания, генерализованные судороги, синюшность кожи, брадикардия, снижение артериального давления, нарушения терморегуляции. О внутричерепной гипертензии свидетельствует выбухание большого родничка, хорошо заметное у новорожденных детей.

Помимо клинических признаков нарушения нервной деятельности, будут изменения и в лабораторных показателях. О произошедшем ВЖК у новорожденных может свидетельствовать падение уровня гематокрита, снижение кальция, колебания сахара в крови, нередки расстройства газового состава крови (гипоксемия), электролитные нарушения (ацидоз).

К осложнениям ВЖК относят блокаду ликворных путей сгустками крови с развитием острой окклюзионной гидроцефалии, атрофию коры мозга и нарушение психо-моторного развития. Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости ведет к увеличению размеров желудочков, возрастанию внутричерепного давления и сдавлению коры мозга, которая и без того страдает от гипоксии. Результатом становится судорожный синдром, угнетение сознания и кома, остановка сердца и дыхания.

Прогрессирование кровотечения приводит к растространению крови из желудочков в цистерны мозга и нервную ткань. Паренхиматозные внутримозговые гематомы сопровождаются грубой очаговой симптоматикой в виде парезов и параличей, нарушений чувствительности, генерализованных судорожных припадков. При сочетании ВЖК с внутримозговым кровоизлиянием чрезвычайно велик риск неблагоприятного исхода.

Среди отдаленных последствий ВЖК отмечаются ишемически-гипоксические повреждения и резидуальные изменения в головном мозге в виде кист, перивентрикулярной лейкомаляции, глиоза белого вещества, атрофии коры. Примерно к году становится заметным отставание в развитии, страдает моторика, ребенок в положенный срок не может ходить и выполнять правильные движения конечностями, не говорит, отстает в психическом развитии.

Диагностика ВЖК у малышей основана на оценке симптоматики и данных обследований. Наиболее информативным считается проведение КТ, нейросонографии и УЗИ. КТ сопровождается облучением, поэтому недоношенным детям и новорожденным первых дней жизни предпочтительнее проводить ультразвуковое исследование.

ВЖК на диагностическом снимке

УЗ – навигация.

Отдельно хотелось бы остановиться на вмешательствах с использованием УЗ-навигации. Данный вид вмешательств относится к категории щадящих и малоинвазивных. При достаточной квалификации хирурга под УЗ контролем можно производить манипуляции с высокой точностью. Если ребенок грудного возраста, то датчик устанавливается на мембрану большого родничка. У старших детей датчик ставится на ТМО, для чего производится наложение трефинационного отверстия, часто и это не требуется, достаточно установить датчик на височную кость, которая даже у подростков сохраняет «прозрачность». Ниже пример осложненного течения гидроцефалии с т.н. изоляцией IV желудочка.

В этом случае УЗ-навигация позволила провести вентрикулярный катетер через отверстие Монро, III желудочек, провести реканализацию водопровода и провести его в IV желудочек, проведя т.о. Панвентрикулостомию:

На представленных томограммах у девочки 10 лет имеет место обширная киста хиазмально-селлярной области, затрудняющая отток ликвора через отверстия Монро и вызывающая окклюзионную гидроцефалию.

Под УЗ контролем выполнена пункция кисты через отверстие Монро с последующей ее катетеризацией и имплантацией резервуара Омайя. На последующих томограммах подтверждается точность установки катетера. Гидроцефалия значительно уменьшилась.

В дальнейшем производились регулярные( 1 раз в месяц) пункции резервуара, что обеспечило купирование гидроцефалии. Ребенок посещает обычную школу. Контрольные МРТ спустя год. Видно, что киста сохраняет свой объем, но гидроцефалия купирована.

Очень важная проблема в детской нейрохирургии проблема гнойных заболеваний. Наиболее часто встречаются риногенные осложнения, как в данном случае контактный абсцесс лобной доли. СМ. снимок:

Этот пример имеет больше академическое значение, т.к. в свое время, как в этом случае абсцессы было принято удалять открыто в капсуле.

Послеоперационный снимок:

Хорошо видно, что мозг расправлен. Боковой желудочек не поврежден. В последствие через 6 мес. ребенку выполнена операция краниопластики. Выписан без неврологического дифицита.

В настоящее время удаление абсцесса в капсуле практически не используем. Современные методики малоинвазивные. Мы проводим катетеризацию абсцесса под УЗ навигацией и эвакуацию гноя, что позволяет легко излечивать даже небольшие и глубинно расположенные абсцессы как в этом случае у подростка с болезнью Дауна.

Причины внутрижелудочковых кровоизлияний у новорожденных

Причины развития ВЖК у маленьких детей кардинально отличаются от тех, которые вызывают кровоизлияния у взрослых лиц. Если у последних на первый план выходят сосудистые факторы – гипертензия, атеросклероз, лежащие в основе инсультов, а само проникновение крови в желудочки вторично по отношению к внутримозговой гематоме, то у новорожденных малышей дело обстоит несколько иначе: кровоизлияние сразу происходит внутрь желудочков либо под их выстилку, а причины так или иначе связаны с беременностью и родами:

• Состояние недоношенности;
• Длительный безводный период;
• Тяжелая гипоксия в родах;
• Травмы при акушерских пособиях (редко);
• Вес при рождении менее 1000 г;
• Врожденные нарушения свертывания крови и строения сосудов.

У недоношенных детей в качестве основной причины внутрижелудочковых кровоизлияний считают наличие так называемого герминального (зародышевого матрикса), который по мере созревания мозга плода и сосудистой системы должен постепенно исчезнуть. Если роды произошли раньше срока, то наличие этой структуры создает предпосылки для ВЖК.

Герминальный матрикс представляет собой участки нервной ткани вокруг боковых желудочков, содержащие незрелые клетки, которые перемещаются в головной мозг и при созревании становятся нейронами или клетками нейроглии. Помимо клеток, этот матрикс несет в себе не созревшие сосуды капиллярного типа, стенки которых однослойные, поэтому очень хрупки и могут разорваться.

Кровоизлияние в герминальный матрикс — это еще не ВЖК, но оно наиболее часто приводит к проникновению крови в желудочки мозга. Гематома в нервной ткани, примыкающей к стенке желудочка, прорывается через его выстилку, и кровь устремляется в просвет. С момента появления даже минимального объема крови в желудочке мозга можно говорить о начале самостоятельной болезни — внутрижелудочкового кровоизлияния.

Определение стадий ВЖК необходимо для оценки степени тяжести заболевания у конкретного пациента, а также определения прогноза в будущем, которые зависят от количества крови, попавшей в желудочки, и направления ее распространения в сторону нервной ткани.

Врачи-рентгенологи основывают определение стадии ВЖК на результатах компьютерной томографии. Они выделяют:

• ВЖК 1 степени — субэпендимальное — кровь накапливается под выстилкой желудочков мозга, не разрушая ее и не попадая в желудочек. По сути, это явление нельзя считать типичным ВЖК, но в любой момент может произойти прорыв крови в желудочки.
• ВЖК 2 степени — типичное внутрижелудочковое кровоизлияние без расширения его полости, когда происходит выход крови из субэпендимального пространства. На УЗИ эта стадия характеризуется как ВЖК с заполнением менее половины объема желудочка кровью.
• ВЖК 3 степени — кровь продолжает прибывать в желудочек, заполняя более половины его объема и расширяя просвет, что можно проследить на КТ и при ультразвуковом исследовании.
• ВЖК 4 степени — самое тяжелое, сопровождается не только заполнением кровью желудочков мозга, но и распространением ее дальше, в нервную ткань. На КТ обнаруживаются признаки ВЖК одной из трех первых степеней наряду с формированием очагов паренхиматозного внутримозгового кровоизлияния.

На основе структурных изменений в мозге и его полостях выделяют три стадии ВЖК:

1. На первой стадии желудочки заполнены кровяным содержимым не полностью, не расширены, возможно самопроизвольное прекращение кровотечения и сохранение нормальной ликвородинамики.
2. Продолжение наполнения боковых желудочков с возможным их расширением, когда по меньше мере один из желудочков заполнен кровью больше, чем на 50%, а кровь распространяется в 3-й и 4-й желудочки мозга происходит на второй стадии.
3. Третья стадия сопровождается прогрессированием заболевания, попаданием крови под сосудистую оболочку мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Высока вероятность фатальных осложнений.

Степень тяжести ВЖК и его проявления будут зависеть от того, как быстро проникла кровь в ткань мозга и его полости, а также от ее объема. Кровоизлияние всегда распространяется по ходу тока спинномозговой жидкости. У сильно недоношенных малышей, а также перенесших глубокую гипоксию, происходят нарушения свертывающей системы крови, поэтому сгустки в полостях мозга долго не появляются, а жидкая кровь беспрепятственно “растекается” по отделам мозга.

В основе расстройства циркуляции ликвора и нарастания в дальнейшем гидроцефалии лежит проникновение крови в желудочек, где она смешивается со спинномозговой жидкостью, но не сворачивается сразу. Часть жидкой крови проникает в другие полости мозга, но по мере свертывания ее сгустки начинают перекрывать узкие зоны, по которым циркулирует ликвор. Перекрытие какого-либо из отверстий мозга влечет за собой блокаду ликворного пути, расширение желудочков и гидроцефалию с характерной симптоматикой.