Врачи Склифа удалили аневризму пациенту с зеркальным расположением органов

У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция.

Транспозиция внутренних органов

( situs inversus ) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) — редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus . В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия, или situs ambiguous .

Термин situs inversus

— короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum» имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia ) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо; впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino ) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie ).

Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения, но встречается не чаще чем у 1 из 10 000 человек[1][2]

Анатомическое строение

Данное состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезенка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed

) является левое легкое, двудольным ( bilobed ) — правое легкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также инвертированы.

Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia

) или situs inversus totalis . Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 000 случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia ) или situs inversus incompletus . Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.[2]

Термин[ | ]

Термин situs inversus

— короткая форма латинской фразы « situs inversus viscerum », имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо, впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie)[2].

Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще чем у 1 из 10 тыс. человек[3].

Значение в жизни

При отсутствии врожденных пороков сердца, люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10 % случаев у людей имеющих situs inversus totalis

встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев.[2]

Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome

(трисомия по 13-й хромосоме)), в то время как остальные органы расположены обычным образом.[3]

Много людей с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.

Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus

). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.[2]

Как устроен аппендикс?

Аппендикс имеет собственную брыжейку в форме треугольника между слепой и подвздошными кишками. В ней залегает жировая ткань, проходят сосуды, нервные ветки. У основания отростка брюшина образует складчатые карманы. Они важны в плане ограничения воспалительного процесса.

Стенка аппендикса образована тремя слоями или оболочками:

• серозной — представляющей продолжение единого листка брюшины с подвздошной и слепой кишкой;
• субсерозной — состоит из жировой ткани, в ней заложено нервное сплетение;
• мышечной;
• слизистой.

Мышечная оболочка, в свою очередь, состоит:

• из наружного слоя с продольным направлением волокон;
• внутреннего — мышцы идут циркулярно.

[node:field_field_doprekl]

Подслизистый слой образован крестообразными эластическими и коллагеновыми волокнами и лимфатическими фолликулами. У взрослого человека на см2 площади приходится до 80 фолликулов диаметром от 0,5 до 1,5 мм. Слизистая оболочка формирует складки и выросты (крипты).

В глубине находятся секретирующие клетки Кульчицкого, которые производят серотонин. Эпителий относится по строению к призматическому однорядному. Между ним располагаются бокаловидные клетки, выделяющие слизь.

С просветом слепой кишки аппендикс сообщается своим отверстием устья. Здесь его прикрывает собственный клапан Герлаха, образованный складкой слизистой. Он хорошо выражен только к девятилетнему возрасту ребенка.

Синдром Картагенера

Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ.

primary ciliary dyskinesia ) Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome

), который характеризуется триадой признаков — транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.[2][4]

Особенности кровоснабжения и иннервации

Кровоснабжения аппендикса возможно четырьмя вариантами:

• единственной артерией, которая питает только червеобразный отросток (без соседнего участка слепой кишки), встречается в половине случаев;
• более, чем одним сосудом, наблюдается в ¼ людей;
• отросток и прилежащий отдел слепой кишки получают кровь вместе от задней артерии, обнаружен у ¼ пациентов;
• артериальная ветка заходит петлей — встречается редко.

Практическое значение изучения кровоснабжения видно на примере наложения лигатур (швов) при удалении аппендикса. Неправильный учет совместного кровоснабжения может вызвать некроз прилегающего участка слепой кишки и несостоятельность швов.

Фото удаленного аппендикса достаточно красноречиво свидетельствует о его воспалении

Отток венозной крови идет через верхнюю брыжеечную вену в воротную. Следует обратить внимание на коллатеральные связи с почечными венами, мочеточниковыми, сосудистой сетью забрюшинного пространства.

Лимфатические капилляры отходят от оснований крипт и соединяются с подслизистыми сосудами. Проникают сквозь мышечную оболочку в узлы брыжейки. Особенно тесными связями соединены сосуды слепой кишки, желудка, двенадцатиперстной кишки, правой почки. Это имеет значение в распространении гнойных осложнений в виде тромбофлебита, абсцессов, флегмоны.

Нервные волокна к червеобразному отростку поступают из верхнего брыжеечного и солнечного сплетения. Поэтому боль при аппендиците может носить распространенный характер.

[node:field_field_doprekl2]

Примечания

1. англ. Stephen Fry in QI : Season 4 Episode 7, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
2. ↑ 12345 Источник: статья в Википедии [en.wikipedia.org/wiki/Situs_inversus] (англ.)[ неавторитетный источник? 2898 дней ]
3. ↑ 12 Источник: статья в Википедии [de.wikipedia.org/wiki/Situs_inversus] (нем.)[ неавторитетный источник? 2898 дней ]
4. Арман Мари Леруа «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле», [www.litmir.co/br/?b=145371&p=12 стр. 11-13 «Правое-Левое»]

К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)

Отрывок, характеризующий Транспозиция органов

Вдруг сердитое беличье выражение красивого личика княгини заменилось привлекательным и возбуждающим сострадание выражением страха; она исподлобья взглянула своими прекрасными глазками на мужа, и на лице ее показалось то робкое и признающееся выражение, какое бывает у собаки, быстро, но слабо помахивающей опущенным хвостом. – Mon Dieu, mon Dieu! [Боже мой, Боже мой!] – проговорила княгиня и, подобрав одною рукой складку платья, подошла к мужу и поцеловала его в лоб. – Bonsoir, Lise, [Доброй ночи, Лиза,] – сказал князь Андрей, вставая и учтиво, как у посторонней, целуя руку. Друзья молчали. Ни тот, ни другой не начинал говорить. Пьер поглядывал на князя Андрея, князь Андрей потирал себе лоб своею маленькою рукой. – Пойдем ужинать, – сказал он со вздохом, вставая и направляясь к двери. Они вошли в изящно, заново, богато отделанную столовую. Всё, от салфеток до серебра, фаянса и хрусталя, носило на себе тот особенный отпечаток новизны, который бывает в хозяйстве молодых супругов. В середине ужина князь Андрей облокотился и, как человек, давно имеющий что нибудь на сердце и вдруг решающийся высказаться, с выражением нервного раздражения, в каком Пьер никогда еще не видал своего приятеля, начал говорить: – Никогда, никогда не женись, мой друг; вот тебе мой совет: не женись до тех пор, пока ты не скажешь себе, что ты сделал всё, что мог, и до тех пор, пока ты не перестанешь любить ту женщину, какую ты выбрал, пока ты не увидишь ее ясно; а то ты ошибешься жестоко и непоправимо. Женись стариком, никуда негодным… А то пропадет всё, что в тебе есть хорошего и высокого. Всё истратится по мелочам. Да, да, да! Не смотри на меня с таким удивлением. Ежели ты ждешь от себя чего нибудь впереди, то на каждом шагу ты будешь чувствовать, что для тебя всё кончено, всё закрыто, кроме гостиной, где ты будешь стоять на одной доске с придворным лакеем и идиотом… Да что!… Он энергически махнул рукой. Пьер снял очки, отчего лицо его изменилось, еще более выказывая доброту, и удивленно глядел на друга. – Моя жена, – продолжал князь Андрей, – прекрасная женщина. Это одна из тех редких женщин, с которою можно быть покойным за свою честь; но, Боже мой, чего бы я не дал теперь, чтобы не быть женатым! Это я тебе одному и первому говорю, потому что я люблю тебя. Князь Андрей, говоря это, был еще менее похож, чем прежде, на того Болконского, который развалившись сидел в креслах Анны Павловны и сквозь зубы, щурясь, говорил французские фразы. Его сухое лицо всё дрожало нервическим оживлением каждого мускула; глаза, в которых прежде казался потушенным огонь жизни, теперь блестели лучистым, ярким блеском. Видно было, что чем безжизненнее казался он в обыкновенное время, тем энергичнее был он в эти минуты почти болезненного раздражения. – Ты не понимаешь, отчего я это говорю, – продолжал он. – Ведь это целая история жизни. Ты говоришь, Бонапарте и его карьера, – сказал он, хотя Пьер и не говорил про Бонапарте. – Ты говоришь Бонапарте; но Бонапарте, когда он работал, шаг за шагом шел к цели, он был свободен, у него ничего не было, кроме его цели, – и он достиг ее. Но свяжи себя с женщиной – и как скованный колодник, теряешь всякую свободу. И всё, что есть в тебе надежд и сил, всё только тяготит и раскаянием мучает тебя. Гостиные, сплетни, балы, тщеславие, ничтожество – вот заколдованный круг, из которого я не могу выйти. Я теперь отправляюсь на войну, на величайшую войну, какая только бывала, а я ничего не знаю и никуда не гожусь. Je suis tres aimable et tres caustique, [Я очень мил и очень едок,] – продолжал князь Андрей, – и у Анны Павловны меня слушают. И это глупое общество, без которого не может жить моя жена, и эти женщины… Ежели бы ты только мог знать, что это такое toutes les femmes distinguees [все эти женщины хорошего общества] и вообще женщины! Отец мой прав. Эгоизм, тщеславие, тупоумие, ничтожество во всем – вот женщины, когда показываются все так, как они есть. Посмотришь на них в свете, кажется, что что то есть, а ничего, ничего, ничего! Да, не женись, душа моя, не женись, – кончил князь Андрей. – Мне смешно, – сказал Пьер, – что вы себя, вы себя считаете неспособным, свою жизнь – испорченною жизнью. У вас всё, всё впереди. И вы… Он не сказал, что вы , но уже тон его показывал, как высоко ценит он друга и как много ждет от него в будущем. «Как он может это говорить!» думал Пьер. Пьер считал князя Андрея образцом всех совершенств именно оттого, что князь Андрей в высшей степени соединял все те качества, которых не было у Пьера и которые ближе всего можно выразить понятием – силы воли. Пьер всегда удивлялся способности князя Андрея спокойного обращения со всякого рода людьми, его необыкновенной памяти, начитанности (он всё читал, всё знал, обо всем имел понятие) и больше всего его способности работать и учиться. Ежели часто Пьера поражало в Андрее отсутствие способности мечтательного философствования (к чему особенно был склонен Пьер), то и в этом он видел не недостаток, а силу. В самых лучших, дружеских и простых отношениях лесть или похвала необходимы, как подмазка необходима для колес, чтоб они ехали. – Je suis un homme fini, [Я человек конченный,] – сказал князь Андрей. – Что обо мне говорить? Давай говорить о тебе, – сказал он, помолчав и улыбнувшись своим утешительным мыслям. Улыбка эта в то же мгновение отразилась на лице Пьера. – А обо мне что говорить? – сказал Пьер, распуская свой рот в беззаботную, веселую улыбку. – Что я такое? Je suis un batard [Я незаконный сын!] – И он вдруг багрово покраснел. Видно было, что он сделал большое усилие, чтобы сказать это. – Sans nom, sans fortune… [Без имени, без состояния…] И что ж, право… – Но он не сказал, что право . – Я cвободен пока, и мне хорошо. Я только никак не знаю, что мне начать. Я хотел серьезно посоветоваться с вами. Князь Андрей добрыми глазами смотрел на него. Но во взгляде его, дружеском, ласковом, всё таки выражалось сознание своего превосходства. – Ты мне дорог, особенно потому, что ты один живой человек среди всего нашего света. Тебе хорошо. Выбери, что хочешь; это всё равно. Ты везде будешь хорош, но одно: перестань ты ездить к этим Курагиным, вести эту жизнь. Так это не идет тебе: все эти кутежи, и гусарство, и всё…

Для чего необходим аппендикс?

Функции аппендикса достаточно изучены. В организме человека червеобразный отросток занимается:

• продуцированием слизи, серотонина, некоторых ферментов, за сутки в полости аппендикса образуется от 3 до 5 мл щелочного секрета, содержащего биоактивные вещества;
• синтезом иммуноглобулинов и антител, контролем за антигенными свойствами продуктов пищи с обратной сигнализацией в высшие центры, принимает участие в реакции отторжения органов при несовместимой трансплантации;
• выработкой полезных кишечных бактерий, задерживает бактерии гниения, уничтожает токсины;
• продуцированием лимфоцитов (максимально в период от 11 до 16 лет), некоторые ученые даже предлагали называть отросток «миндалиной», а аппендицит — «ангиной», его приравнивают к резервному органу, который при чрезвычайных условиях может взять на себя выработку защитных клеток крови;
• участием в пищеварении за счет переваривания клетчатки, разложения крахмала, применяется термин «вторая слюнная и поджелудочная железа»;
• выполнением дополнительной клапанной функции в илеоцекальном углу;
• усилением своим секретом моторики кишечника, предупреждением копростаза.

Лимфоциты — клетки киллеры в реакции антиген-антитело

Определена роль аппендикса человека в формировании иммунитета, защитной реакции. Доказано, что люди без аппендикса чаще страдают от инфекций, более подвержены раковым опухолям.

Мышечный слой помогает очистить внутренность отростка от застойного содержимого (каловых камней, инородных тел, гельминтов). Если аппендикс не имеет полости за счет перекрытия спаечным процессом, то скопление содержимого чревато нагноением и разрывом.